Manejo de reações hemolíticas transfusionais

As reações hemolíticas transfusionais tardias (RHTt) em pacientes com anemia falciforme são subestimadas e potencialmente fatais. Pacientes com RHTt normalmente apresentam sintomas como dor ou urina escura dias a semanas após uma transfusão de concentrado de hemácias (CH). Nos casos de RHTt com hiper-hemólise, a hemoglobina do paciente (Hgb) pode ser significativamente menor do que era pré-transfusão, e a Hgb A pode diminuir em mais de 50%. Na maioria dos casos, pelo menos um aloanticorpo de CH e, às vezes, múltiplos aloanticorpos de hemácias podem ser identificados durante a RHTt, com esses anticorpos presumivelmente tendo caído abaixo do nível de detecção no momento da transfusão implicada. No entanto, em até um terço dos casos, nenhum novo aloanticorpo de hemácias pode ser identificado após a transfusão. O sistema complemento está sendo cada vez mais apreciado por desempenhar um papel nas RHTt e na hiper-hemólise, não apenas devido à ativação da via clássica (com o anticorpo fixo do complemento ligado aos CH), mas também em virtude da ativação da via alternativa (resultando em parte do heme livre de plasma). Como tal, a inibição anti-C5 foi recentemente relatada como sendo eficaz na mitigação da hemólise no cenário de algumas RHTt graves. Recomenda-se evitar a transfusão durante RHTt, se possível, com recomendações de suporte de transfusão a longo prazo sendo menos claras; por exemplo, um histórico de uma RHTt grave pode levar a perguntas sobre a segurança de transfusões antes de terapias curativas, como transplante de células-tronco ou terapia genética. Uma melhor compreensão das RHTt positivas e negativas para anticorpos, incluindo fatores de risco específicos do paciente ou da doença, é necessária para melhorar a segurança da transfusão.

Delayed hemolytic transfusion reactions (DHTRs) in patients with sickle cell disease are underappreciated and potentially fatal. Patients with DHTRs typically have symptoms of pain or dark urine days to weeks following a red blood cell (RBC) transfusion. In instances of DHTRs with hyperhemolysis, the patient's hemoglobin (Hgb) may be significantly lower than it was pretransfusion, and the Hgb A may drop by more than 50%. In most cases, at least 1 RBC alloantibody and sometimes multiple RBC alloantibodies can be identified during the DHTR, with those antibodies presumably having fallen below the level of detection at the time of the implicated transfusion. However, in up to one-third of cases, no new RBC alloantibodies can be identified posttransfusion. Complement is increasingly being appreciated to play a role in DHTRs and hyperhemolysis, not only due to classic pathway activation (with complement fixed antibody bound to RBCs) but also due to alternative pathway activation (resulting in part from plasma free heme). As such, anti-C5 inhibition has recently been reported to be effective at mitigating hemolysis in the setting of some severe DHTRs. Transfusion avoidance during DHTRs is recommended if possible, with long-term transfusion support advice being less clear; for example, a history of a severe DHTR may lead to questions regarding the safety of transfusions prior to curative therapies such as stem cell transplantation or gene therapy. A better understanding of antibody-positive and antibody-negative DHTRs, including patient- or disease-specific risk factors, is necessary to improve transfusion safety.